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medical praxis - web版 医学ノート - 国家試験対策

学問の上で大いに忌むべきは、したり止めたりである。したり止めたりであれば、ついに成就することはない。

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典拠:Immunobiology

Janeway’s Immunobiology is a textbook for students studying immunology at the undergraduate, graduate, and medical school levels. As an introductory text, students will appreciate the book’s clear writing and informative illustrations, while advanced students and working immunologists will value its comprehensive scope and depth. Janeway’s Immunobiology presents immunology from a consistent point of view throughout―that of the host’s interaction with an environment full of microbes and pathogens.
 
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呼吸器系 Part I 呼吸器系の生理と解剖

→ 呼吸器系 目次

I 呼吸器系の生理と解剖

1 呼吸器系の解剖学
 1.1 呼吸器系の構造
  1.1.1 気管trachea
  1.1.2 気管支bronchus
  1.1.3 肺胞
  1.1.4 肺の分画,肺区域
 1.2 肺血管系と神経支配
  1.2.1 肺動脈pulmonaryartery
  1.2.2 気管支動脈bronchialartery
 1.3 胸膜
 1.4 横隔膜diaphragma
 1.4.1 横隔神経phrenicnerve
 1.4.2 横隔膜の発生
2 肺機能
 2.1 肺胞換気
  2.1.1 肺気量lungvolumes
  2.1.2 1秒率FEV1.0%
  2.1.3 クロージングボリューム
 2.2 肺循環pulmonarycirculation
  2.2.1 低酸素性肺血管収縮機構 hypoxic pulmonary vasoconstriction, HPV
  2.2.2 酸素瀑布O2cascade
 2.3 換気血流比ventilation-perfusionratio
  2.3.1 肺コンプライアンス
  2.3.2 肺サーファクタントsurfactant
 2.4 呼吸の緩衝作用
  2.4.1 PCO2上昇とPO2低下の要因
  2.4.2 呼吸性アルカローシス respiratory alkalosis
  2.4.3 呼吸性アシドーシス respiratory acidosis
 2.5 呼吸器系の感染防御機構
 2.6 呼吸不全 respiratory failure,alveolar hypoventilation
  2.6.1 CO2 ナルコーシス carbodioxide narcosis
3 呼吸制御 the control of breathing
 3.1 化学受容器反射chemoreceptorreflex
  3.1.1 呼吸の化学受容器


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呼吸器系 1 呼吸器系の解剖学

→ 呼吸器系 目次

Chapter 1 呼吸器系の解剖学

1.1 呼吸器系の構造

気道

  • 口腔
  • 鼻腔
  • 咽頭
  • 喉頭
  • 伝達部 : 気管から終末気管支まで
    • 気管
      声帯から気管分岐部 (T5 付近) までをいう。上皮は 多列線毛上皮 からなり、主として線毛細胞と杯細胞がある。周辺は軟骨を平滑筋で囲まれる。
    • 気管支 bronchi
    • 区域気管支
    • 亜区域気管支
    • 細気管支 bronchiole
      これより抹消は壁に軟骨と固有層での分泌腺を欠く。
      • 終末細気管支 terminal bronchioles : 16 次
        上皮は単層円柱上皮であり、線毛細胞とクララ細胞で構成される。周辺を比較的厚い平滑筋が取り囲んでいる点が特徴。な お一つの終末気管支の支配域を細葉 acinus という。

  • 肺実質 (呼吸部)
    呼吸細気管支から肺胞まででガス交換の場となる。
    • 呼吸細気管支 respiratory bronchioles
      上皮は単層立方上皮となる。しばしば線毛を失うため感染しやすい。空気の伝達とともに、肺胞管の先に肺胞が嚢状に膨出して呼吸作用を営む。このため別名を中間領域という。
  • 肺中隔 (肺間質)
    肺間質とは、肺胞上皮細胞基底膜と毛細血管内皮細胞基底膜で囲まれた領域。
    • 肺間質細胞として線維芽細胞、平滑筋細胞など
    • 細胞外基質として膠原線維、弾性線維、基底膜など

胸膜

横隔膜

1.1.1 気管 trachea

典拠: 標準外科学 8 版 [104, p.329] ,
典拠: 標準組織学各論 [99, p.181] ,
典拠: 基準組織学 [74, p.279]

概念

C6~7 の高さで喉頭の終りに起始し、気管分岐部 (T4 付近) までをいう。

構造

上皮は多列線毛上皮からなり、主として線毛細胞と杯細胞が分布している。

  • 軟骨性部
  • 膜性部

1.1.2 気管支 bronchus

典拠: 標準外科学 8 版 [104, p.329]

主気管支 main stem bronchus

気管は T4~5 の高さで左右の主気管支に分岐する。 心臓が体の正中線より左に偏するために左の肺はその容積が右よりも小さい。そのため左気管支は右気管支よりも細長く、かつ強く傾く (気管分枝角 の平均は右 23 度, 左 46 度)。このため右気管支には異物が入りやすく、嚥下性肺炎を起こしやすい。

  • 右主気管支
    太く、短く、垂直に近い傾斜をもつ。
  • 左主気管支
    細く、長く、水平に近い傾斜をもつ。

葉気管支 lobar bronchi

区気管支 segmental bronchi

このレベルの気管支の分布域によって肺区域が区分される。

気管支枝

 区気管支の枝である。

細気管支

 bronchioles 軟骨が消失し、上皮が単層円柱上皮となる。

呼吸細気管支

上皮は単層立方上皮となる。

肺胞管

  • 肺胞嚢
  • 肺胞

細気管支 bronchiole

典拠: Essentials Radiologic Imaging.7ed [16, p.945] ,
典拠: 呼吸の病態生理 [35, p.10]

概念

組織学的にこれより抹消は壁に軟骨と分泌腺を欠くのが特徴である。

構造

  • 終末細気管支 terminal bronchioles : 16 次
    上皮は単層円柱上皮であり、線毛細胞とクララ細胞で構成される。周辺を比較的厚い平滑筋が取り囲んでいる点が特徴。なお一つの終末気管支の支配域を細葉 acinus という。
  • 呼吸細気管支 respiratory bronchioles
    ここから細気管支壁のなかに肺胞が出現し、ガス交換に関与する。すなわち肺実質部である。
    上皮は単層立方上皮となり、線毛上皮を失うため感染しやすい。空気の伝達とともに、肺胞管の先に肺胞が嚢状に膨出して呼吸作用を営む。 このため別名を中間領域という。

1.1.3 肺胞

典拠: 標準組織学各論 [99, p.187] ,
典拠: 基準組織学 [74, p.279] ,
典拠: 呼吸の病態生理 [35, p.10]

肺胞上皮細胞

2 種類存在する。

  • I型肺胞上皮細胞, 扁平肺胞細胞
    ガス交換に関与する、扁平な細胞である。
  • II型肺胞上皮細胞, 大肺胞細胞
    界面活性剤 (サーファクタント) を分泌し、表面張力を低下せしめる機能を持つ。I 型の間隙に存在する、立方で大型、微絨毛を持つ細胞である。

肺胞腔

肺胞大食細胞 (塵埃細胞) が肺胞腔内に散在する。これは空気中から入った異物を細胞内に取り込み, 抗原としてリンパ球に提示する (抗原提示)。

1.1.4 肺の分画, 肺区域

典拠: 胸部単純 X 線診断 2 版 [116, p.16] ,
典拠: 内臓学 [115, p.272] ,
典拠: Clinical Anatomy [1, p.264] ,
典拠: 標準外科学 8 版 [104, p.329]

概念

肺区域 bronchopulmonary segment とは、肺葉のもっとも大きな区分で、第 3 次気管支 (区気管支) と第 3 次肺動脈とが分布している領域をいう。

構造

  • 右肺
    斜裂および水平裂によって上葉、中葉、下葉に分けられる。さらに区気管支の分布域によって以下のように 3 区、2 区、5 区と分画される。
    • 上葉
      S1,S2,S3 の 3 区ある。
    • 中葉
      S4,S5 の 2 区ある。
    • 下葉
      S6~S10 の 5 区ある。
  • 左肺
    斜裂によって上葉、下葉に分けられる。さらに区気管支の分布域によって以下のように 5 区、4 区と分画される。
    • 上葉
      S1+2,S3,S4,S5 から構成される。
      • 上区: S1+2,S3
      • 舌区
        S4,S5 から構成される。
    • 下葉
      S6,S8~S10 から構成され、左肺は通常、S7 を欠く。

1.2 肺血管系と神経支配

典拠: Pathophysiology [22, p.185] ,
典拠: 呼吸器病学 [66, p.38]

肺の血管

  • 機能血管
    • 肺動脈
      低酸素性肺血管収縮機構を備える。
    • 肺静脈
  • 栄養血管
    • 気管支動脈
      胸部大動脈もしくは肋間動脈から分岐し、気管支壁を沿って肺に入る。気管支から呼吸細気管支に至る領域に血液を送るが、肺実質には分布しない。
    • 気管支静脈
      一部は奇静脈を経て右心に流入するが、残りは右心室をバイパスして肺静脈に戻る。この経路の血液は肺胞でのガス交換にあずからないため生理学的シャントを形成する。

肺の神経支配

  • 遠心性線維
    • 副交感性
      迷走神経から肺神経叢へと至る、ムスカリン性のコリン作動性遠心性線維
      • 気管収縮
        副交感神経は気管支平滑筋を収縮して気管支の内腔を狭める 作用を持つ。したがって過度の緊張は喘息を招来する。
      • 粘液分泌
      • 肺血管拡張
    • 交感性
      胸内臓神経から肺神経叢へ至る。気管の弛緩・粘液分泌の抑制を行なう。
  • 求心性線維
    • 主に迷走神経感覚線維

1.2.1 肺動脈 pulmonary artery

典拠: PulmonaryDiseasesDisorders.2ed [37, p.12] ,
典拠: 最新内科学大全:心外膜疾患と肺性心 [45, p.237]

概念

右心室に起始し、主幹部は上行大動脈と平行して走行する。右肺動脈は上行大動脈の後方で右主気管支の前方を通って肺門部に至る。左肺動脈は左主気管支の前方を覆い被さるようにして肺門部に至る。肺野では気管支と伴走する。
低酸素性肺血管収縮機構を備える。

低酸素性肺血管収縮機構 hypoxic pulmonary vasoconstriction,HPV

肺胞期酸素分圧が 60mmHg 以下では肺胞に近接する肺細小動脈が収縮する現象を意味する。
これは肺が局所的な肺胞低換気に陥った場合に肺血流を下げることで換気血流比を維持し、低酸素血症の増悪を防止するという意義を有する。しかし肺全体に換気不全が生じると肺血管抵抗の上昇のみをもたらすので、低酸素性肺高血圧症の原因となる。

1.2.2 気管支動脈 bronchial artery

典拠: 標準外科学 8 版 [104, p.330]

概念

気管支および細気管支の栄養血管である。 胸部大動脈もしくは肋間動脈から分岐し、気管支壁に沿って肺に入る。気管支から呼吸細気管支に至る領域に血液を送るが、肺実質には分布しない。

1.3 胸膜 pleura

典拠: 標準外科学 8 版 [104, p.318] ,
典拠: ClinicalAnatomy [1, p.259] ,
典拠: 内臓学 [115, p.277]

概念

胸膜とは、胸壁の内面と肺の表面を覆う漿膜である。肺門の回りで折りかえって互いに移行するので嚢状を呈する。

機能

呼吸に伴って臓器が動く際にその摩擦を軽減する。正常でも胸腔内には胸水が存在し、摩擦の軽減に貢献している。

区分

  • 臓側胸膜, 肺胸膜 visceral pleura,pleura pulmonalis
    肺の全表面を覆う胸膜である。ここには知覚神経が分布しないため痛覚がない。
  • 壁側胸膜 parietal pleura
    胸腔を内面から覆う胸膜であり、胸内筋膜の下にある。壁側胸膜には肋間神経から知覚神経が分布するので痛覚に敏感という特徴を持つ。 したがって胸膜炎などで胸痛を訴えることになる。
    • 縦隔胸膜
    • 肋骨胸膜
    • 横隔胸膜
  • 肺間膜
    胸膜は袋状になっており、肺胸膜は肺門において壁側胸膜に移行する。
    この移行部において胸膜が2重のヒダとなる部分を肺間膜という。
  • 胸膜洞 recessus pleuralis, pleural recesses
    肺胸膜と壁側胸膜との間隙を胸膜腔 pleural cavities という。この空隙は特に肺の前縁と下縁において大きく、ここを特に胸膜洞という。

1.4 横隔膜 diaphragma

典拠: 呼吸器病学 [66, p.41]

概念

胸腔と腹腔の境界をなす膜状の筋であり、呼吸を司る主力筋である。主にC4 神経根によって支配されている。

  • 起始:
    • 腰椎部:
    • 肋骨部: 第7から第12肋軟骨
    • 胸骨部: 胸骨の剣状突起から起こる
  • 停止: 腱中心
  • 神経: 横隔神経および副横隔神経
  • 作用: 横隔膜を下げ、胸腔を拡大させる (吸息)

横隔膜上に存在する孔

横隔膜ヘルニアの好発部位。

  • 大静脈孔
    Th8 で、腱中心に開き、下大静脈、横隔神経の枝が走る。
  • 食道裂孔
    Th10 で開き、食道、迷走神経を通す。
  • 大動脈裂孔
    Th12 で開き、大動脈、胸管、交感神経が走る。

横隔膜の神経

  • 横隔神経
    運動線維と交感神経線維を含む。
  • 肋間神経
    知覚性であり、臟側胸膜に分布する。

1.4.1 横隔神経 phrenic nerve

典拠: 分担解剖学:脈管学・神経系 11 版 [107, p.427] ,
典拠: NeuroAnatomyNMS [8,p.81]

概念

頸神経叢の C3,C4,C5 より起こり、前斜角筋の前面を横切り、鎖骨下動静脈のあいだを通って胸腔内に入り、肺門部気管支前面で縦隔胸膜と心膜のあいだ (中縦隔) を通って横隔膜上面に到達する。最終的に横隔膜および胸膜に分布し、呼吸運動を担う。

作用

呼吸運動を担う。横隔神経が刺激されると横隔膜の面積が縮小し、横隔膜は全体として下降するため、胸腔の容積が増す。すると胸膜腔内の陰圧の程度が増し、肺は受動的に膨張する。

1.4.2 横隔膜の発生

典拠: Essential Surgical Practice.3ed [2, p.33]


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呼吸器系 目次

呼吸器系 目次

I 呼吸器系の生理と解剖

1 呼吸器系の解剖学
 1.1 呼吸器系の構造
  1.1.1 気管trachea
  1.1.2 気管支bronchus
  1.1.3 肺胞
  1.1.4 肺の分画,肺区域
 1.2 肺血管系と神経支配
  1.2.1 肺動脈pulmonaryartery
  1.2.2 気管支動脈bronchialartery
 1.3 胸膜
 1.4 横隔膜diaphragma
 1.4.1 横隔神経phrenicnerve
 1.4.2 横隔膜の発生
2 肺機能
 2.1 肺胞換気
  2.1.1 肺気量lungvolumes
  2.1.2 1秒率FEV1.0%
  2.1.3 クロージングボリューム
 2.2 肺循環pulmonarycirculation
  2.2.1 低酸素性肺血管収縮機構 hypoxic pulmonary vasoconstriction, HPV
  2.2.2 酸素瀑布O2cascade
 2.3 換気血流比ventilation-perfusionratio
  2.3.1 肺コンプライアンス
  2.3.2 肺サーファクタントsurfactant
 2.4 呼吸の緩衝作用
  2.4.1 PCO2上昇とPO2低下の要因
  2.4.2 呼吸性アルカローシス respiratory alkalosis
  2.4.3 呼吸性アシドーシス respiratory acidosis
 2.5 呼吸器系の感染防御機構
 2.6 呼吸不全 respiratory failure,alveolar hypoventilation
  2.6.1 CO2 ナルコーシス carbodioxide narcosis
3 呼吸制御 the control of breathing
 3.1 化学受容器反射chemoreceptorreflex
  3.1.1 呼吸の化学受容器

II 呼吸器の内科診断学

4 呼吸器系症状
 4.1 咳嗽coughing
 4.2 喀痰sputum
 4.3 喀血hemoptysis
 4.4 呼吸困難dyspnea
5 肺の診察
 5.1 胸部の触診
 5.2 胸部の打診
 5.3 肺の聴診
  5.3.1 ラ音rale

III 肺の検査

6 喀痰検査 sputum
7 胸水穿刺
8 細胞診
9 生検 biopsy
 9.1 経気管支肺生検 transbronchial lung biopsy,TBLB
10 胸部X線読影
 10.1正常な胸部X線写真
 10.2異常な胸部X線写真
  10.2.1 肺胞性陰影, 肺胞性パターン alveolar pattern
  10.2.2 間質性陰影, 間質性パターン interstitial pattern
  10.2.3無気肺,肺拡張不全atelectasis
11 気管支動脈造影法
12 選択的肺胞気管支造影 selective alveolobronchography, SAB
13 気管支肺胞洗浄 bronchoalveolar lavage,BAL

IV 呼吸器の外科治療

14胸腔ドレナージ,胸腔ドレーン,胸腔穿刺 thoracostomy, pleuraldrainage
15 肺の手術術式
 15.1気管切開 tracheotomy
 15.2開胸術
  15.2.1気管支瘻
 15.3肺移植 lung transplantation
16 呼吸器外科の術後管理

V 肺循環障害

17 肺性心 cor pulmonale
 17.1慢性肺性心chroniccorpulmonale
 17.2 肺高血圧症pulmonaryhypertension,PH
  17.2.1 原発性肺高血圧症 primary pulmonary hypertension, PPH
 17.3 肺塞栓症, 肺血栓塞栓症 pulmonary embolism,pulmonary thromboembolism, PTE
  17.3.1肺梗塞症pulmonaryinfarction
18 肺水腫 pulmonary edema
 18.1 心臓性肺水腫,静水圧性肺水腫,心原性肺水腫 cardiogenicpulmonary edema
 18.2 急性呼吸促進症候群 acute respiratory distress syndrome, ARDS
 18.3肺胞性肺水腫alveolaredema
19 肺動静脈瘻 pulmonary arteriovenous fistula
20 肺動脈瘤 pulmonary artery aneurysm
21 左肺動脈右肺動脈起始症 pulmonary sling,aberrant left pulmonary artery

VI 換気障害

22 低換気症候群 hypoventilation syndrome
23 過換気症候群 hyperventilation syndrome, HVS

VII 呼吸器感染症

24 急性気道感染症, 風邪症候群 acute respiratory tract infection,common cold
25 慢性気道感染症
26 下気道感染症
 26.1急性気管支炎

VIII 肺炎

27 間質性肺炎, 肺臓炎 interstitial pneumonia
 27.1 リポイド肺炎 lipoid pneumonia
28 肺胞性肺炎  28.1 気管支肺炎,小葉性肺炎bronchopneumonia
 28.2 大葉性肺炎 lobar pneumonia
29 細気管支炎 bronchiolitis
 29.1 閉塞性細気管支炎 Bronchiolitis Obliterans,BO
 29.2 Respiratory Bronchiolitis,Smoker’s Bronchiolitis
 29.3 びまん性汎細気管支炎 diffuse panbronchiolitis, DPB
30 感染性肺炎
 30.1ウイルス性肺炎viralpneumonia
  30.1.1ウイルスの感染防御
  30.1.2 サイトメガロウイルス性肺炎, 巨細胞封入体症 cytomegalovirus pneumonia,cytomegalic inclusion disease
  30.1.3 インフルエンザウイルス性肺炎, インフルエンザ肺炎
  30.1.4 RSウイルス肺炎
  30.1.5 パラインフルエンザウイルス性肺炎
  30.1.6 アデノウイルス肺炎 adenovirus pneumonia
  30.1.7 水痘肺炎 varicella pneumonia
 30.2 細菌性肺炎 bacterial pneumonia
  30.2.1 黄色ブドウ球菌性肺炎 staphylococcal pneumonia
  30.2.2 肺炎球菌性肺炎streptococcus pneumoniae pneumonia, pneumococcal pneumonia
  30.2.3 肺炎桿菌性肺炎, クレブシェラ肺炎 Klebsiella pneumonia
  30.2.4 緑膿菌性肺炎 pseudomonas pneumonia
  30.2.5 肺結核pulmonarytuberculosis,TB
  30.2.6 非定型抗酸菌症 atypical mycobacteria,MAC
  30.2.7 肺ノカルジア症, ノカルジア肺炎 pulmonary nocardiosis
  30.2.8 老人性肺炎pneumoniaintheelderly
  30.2.9 嚥下性肺炎,誤嚥性肺炎aspirationp neumonia, Mendelson’s syndrome
  30.2.10抗生剤antibiotics
 30.3異型肺炎atypicalpneumonia
  30.3.1 マイコプラズマ肺炎 mycoplasmal pneumoniae
  30.3.2 クラミジア肺炎chlamydiapneumonia
  30.3.3 レジオネラ肺炎Legionella pneumonia, Legionnaires’ pneumonia
 30.4肺真菌症 pulmonary mycosis
  30.4.1真菌検査法
  30.4.2肺カンジダ症 cadidiasis
  30.4.3 肺クリプトコッカス症 pulmonary cryptococcosis
  30.4.4 肺アスペルギルス症 pulmonary aspergillosis
  30.4.5 肺ムコール菌症,ムコール肺炎 pulmonary mucormycosis, mucor pneumonia
  30.4.6肺トリコスポロン症
  30.4.7 カリニ肺炎 pneumocystis carinii,PCP
 30.5 原虫疾患
31 放射線肺臓炎 radiation pneumonitis

IX 気管支疾患

32 急性気管支炎
33 気管支結石症 broncholithiasis

X 慢性閉塞性肺疾患 chronic obstructive pulmonary disease, COPD

34 慢性気管支炎 chronic bronchitis
35 肺気腫 pulmonary emphysema
 35.1 肺気腫の病態生理
36 気管支喘息 asthma
 36.1喘息の病態生理 pathogenesis of asthma
 36.2喘息の治療
  36.2.1 気管支拡張薬
  36.2.2 ヒスタミン遊離抑制剤
36.3 アスピリン喘息 aspirin-induced asthma, AIA
36.4 喘息重積状態, 喘息重積発作 status asthmaticus

XI 拘束性肺疾患 restrictive lung disease

37 特発性間質性肺炎 idiopathic interstitial pneumonia, IIP,IPF,CFA
 37.1 急性型間質性肺炎 acute interstitial pneumonia, AIP
  37.1.1 びまん性肺胞領域障害, ショック肺 diffuse alveolar damage,shock lung, DAD
37.2 閉塞性細気管支炎, 亜急性型間質性肺炎 bronchiolitis obliterans organizing pneumonia ,BOOP
37.3 非特異的間質性肺炎 nonspecific interstitial pneumonia,NSIP
37.4 慢性型間質性肺炎,肺線維症 chronic interstitial pneumonia, idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
 37.4.1 通常型間質性肺炎 UIP, usual interstitial pneumonia
 37.4.2 剥離性間質性肺炎 DIP, desquamative interstitial pneumonia
 37.4.3 リンパ球性間質性肺炎 lymphocytic interstitial pneumonia, LIP
38 膠原病性間質性肺炎, 膠原病肺
39 塵肺症 pneumoconiosis
 39.1 珪肺症 silicosis
 39.2 アスベスト症, 石綿肺 asbestosis
 39.3 溶接工肺
 

XII 副鼻腔気管支症候群 sinobronchial syndrome, SBS

40 気管支拡張症 bronchiectasis
 40.1 中葉症候群 middle lobe syndrome
 40.2 Swyer-James 症候群 Macleod’s syndrome, SJS
41 線毛運動不全症 dyskinetic cilia syndrome
 41.1 不動繊毛症候群 Kartagener syndrome,immotile-cilia syndrome, ICS
 

XIII アレルギー性肺疾患

42 過敏性肺臓炎, 過敏性肺炎 hypersensitivity pneumonitis,extrinsic allergic alveolitis
 42.1夏型過敏性肺臓炎,夏型過敏性肺炎
43 PIE 症候群, 肺好酸球症候群 pulmonary infiltration with eosinophilia
 43.1 急性好酸球性肺炎, Loffler 症候群 acute eosinophilic pneumonia,AEP
 43.2 慢性好酸球性肺炎 chronic eosinophilic pneumonia
 43.3 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA
 43.4 アレルギー性肉芽腫性血管炎 allergic granulomatous and angiitis, Churg-Strauss syndrome, AGA
44 薬剤性肺炎, 薬剤性肺臓炎, 薬剤誘起性肺炎 drug-induced pneumonitis
45 肺サルコイドーシス, 類肉腫症 pulmonary sarcoidosis

XIV 肺の代謝性疾患

46 肺胞タンパク症 pulmonary alveolar proteinosis, PAP
47 肺胞微石症 pulmonary alveolar microlithiasis
48 肺リンパ脈管筋腫症, 肺リンパ管筋腫症, 肺リンパ管平滑筋腫症, 過誤腫性 肺脈管筋腫症 pulmonary lymphangiomyomatosis, LAM

XV 肺嚢胞症

49 先天性肺嚢胞症 congenital pulmonary cyst
 49.1 肺嚢胞性線維症 pulmonary cystic fibrosis, CF
 49.2先天性嚢胞症
  49.2.1 気管支嚢胞, 気管支嚢腫, 気管支性嚢胞, 気管支性肺嚢胞 bronchogeniccyst
 49.3 先天性嚢胞性腺腫様奇形 congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM
50 気腫性肺嚢胞 emphysematous bullae
 50.1 気腫性進行性肺嚢胞症, 巨大気腫性肺嚢胞, 巨大肺嚢胞症 emphysematous giant bulla, progressive emphysematous bulla
 50.2肺気瘤, ニューマトセル pneumatocele
51 肺葉性肺気腫 lobar emphysema

XVI 肺腫瘍

52 肺癌 lung cancer
 52.1 原発性肺癌 primary lung cancer
  52.1.1 肺癌の分類
  52.1.2 肺腺癌 adenocarcinoma in lung
  52.1.3 肺扁平上皮癌 squamous cell carcinoma
  52.1.4 肺小細胞癌 small cell carcinoma, SCLC
  52.1.5 肺大細胞癌 large cell carcinoma
  52.1.6 Pancoast症候群, 肺尖部胸壁浸潤型肺癌 the Pancoast syndrome
 52.2 転移性肺癌, 転移性肺腫瘍 metastatic lung cancer
 52.3肺癌の診断
  52.3.1 肺癌の胸部X線診断
  52.3.2肺癌の胸部CT診断
  52.3.3肺癌の病理学的検査
 52.4肺癌の治療
  52.4.1 肺癌の外科的治療
  52.4.2 肺癌の内科的治療
53 肺肉腫
54 肺の良性腫瘍
 54.1肺過誤腫 pulmonary hamartoma
 54.2 硬化性血管腫 sclerosing hemangioma
 54.3 肺好酸球性肉芽腫症, 肺ランゲルハンス組織球症, 肺組織球症 pulmonary Langerhans cell histiocytosis, pulmonary histiocytosis X
55 気管支腫瘍, 気管腫瘍 endobronchial tumor
 55.1 腺様嚢胞癌 adenoid cystic carcinoma
 55.2 気管支カルチノイド bronchial carcinoid tumor
 55.3 粘表皮癌 mucoepidermoid carcinoma

XVII 胸膜疾患

56 胸膜炎 pleuritis
 56.1 結核性胸膜炎,結核性膿胸
 56.2 膠原病性胸膜炎
 56.3 癌性胸膜炎, 悪性胸膜炎 carcinomatous pleuritis,pleuritis carcinomatosa
57 膿胸 pyothorax,empyema
58 乳糜胸 chylothorax
59 気胸 pneumothorax
 59.1緊張性気胸 tension pneumothorax
 59.2 月経随伴性気胸 catamenial pneumothorax
 59.3血気胸 hemopneumothorax
60 血胸 hemothorax
61 胸膜腫瘍
 61.1 胸膜中皮腫 pleural mesothelioma
  61.1.1 悪性中皮腫, 悪性胸膜中皮腫 malignant mesothelioma
 61.2 胚細胞性腫瘍 germ cell tumor
 61.3神経原性腫瘍

XVIII 縦隔疾患

62 縦隔 mediastinum
63 縦隔炎, 縦隔洞炎 mediastinitis
64 縦隔気腫 mediastinal emphysema
65 縦隔腫瘍 mediastinal tumor
 65.1 前縦隔腫瘍 anterior mediastinal tumor
  65.1.1 胸腺腫 thymoma
  65.1.2 胸腺カルチノイド
  65.1.3 縦隔奇形腫 mediastinal teratoma
  65.1.4 胸腺癌 thymiccarcinoma
 65.2 中縦隔腫瘍
  65.2.1 Castleman’s lymphoma
 65.3 後縦隔腫瘍 posterior mediastinal tumor
  65.3.1 神経原性腫瘍 neurogenic tumor

XIX 横隔膜疾患

66 横隔膜ヘルニア diaphragmatic hernia
 66.1外傷性ヘルニアtraumatic hernia
67 横隔膜弛緩症 diaphragmatic relaxation

XX 胸郭の疾患

68 胸壁損傷
 68.1 胸壁動揺, 多発肋骨骨折 flail chest
69 漏斗胸 funnel chest, pectus excavatum

XXI 気管の疾患

70 気管の発育異常
 70.1 気管軟化症 tracheomalacia

XXII 先天性肺疾患

71 肺分画症 pulmonary sequestration
72 Williams-Campbell syndrome
73 気管支閉鎖症 bronchial atresia
74 異所性気管気管支 Aberrant tracheal bronchus

血液学 41 造血幹細胞移植 hematopoietic stem cell transplantation

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Chapter 41 造血幹細胞移植 hematopoietic stem cell transplantation

典拠: 血液内科学 1 版 [59, p.109]

概念

造血幹細胞移植は主に二つの目的を持つ。一つは骨髄組織の根本的置換を 行なうことで造血系や免疫系に異常を来たす疾患を直接治癒することであり、もう一つは造血系の悪性腫瘍に対する大量の化学療法あるいは放射線 療法の際に正常の免疫系を回復させるために行なう。

分類

  • ドナーによる分類
    • 同種移植
    • 同系移植
    • 自家移植
  • 幹細胞の採取法による分類
    • 骨髄移植
    • 抹消血幹細胞移植 peripheral blood stem cell transplantation
    • 臍帯血幹細胞移植 cord blood stem cell transplantation
      分娩後の胎盤・臍帯の血管から血液を採取する。

適応

  • 血液幹細胞の障害や量的低下をきたした疾患
    重症度再生不良性貧血、AML, ALL, CML、骨髄異形成症候 (RA)、多 発性骨髄腫など。
  • 超大量抗癌療法によって治癒が期待できる疾患において、抗癌療法後に骨髄を再建する 造血器悪性腫瘍や神経芽細胞腫など。

41.1 骨髄移植 bone marrow transplantation, BMT

典拠:標準外科学 8 版 [72, p.245] ,
典拠:血液病学 [51, p.515] ,
典拠:WilliamsHema- tology.5ed [6, p.172]

概念

骨髄移植とは、「機能不全に陥っている細胞を事前に破壊した後、骨髄由来の正常な造血幹細胞を静脈内に投与することによって骨髄の再構築をはかる治療法」である。

造血幹細胞移植の種類

  • 同種骨髄移植 allogenic BMT
    ヒト組織適合抗原 (HLA) が適合した、同胞や血縁者 (genotypic identical), または非血縁者 (phenotypic identical) からの骨髄幹細胞の移植。
    • genotypic identical
    • phenotypic identical
      抗体で調べた限りでは同種であるが、すべての遺伝子が同一であ るとは断言できない点に注意。
  • 自家骨髄移植 autologous BMT
    白血病細胞を一掃した自己組織の骨髄を移植する方法。GVHD の恐れはないが、移植片に増殖能を持った白血病細胞がいまだ混入している危険がある。
  • 同系骨髄移植 syngenetic-BMT
    一卵性双生児間の骨髄移植。
  • 抹消血幹細胞移植 PBSCT

骨髄移植の適応

骨髄移植とは造血幹細胞の移植であるから、適応は造血幹細胞あるいは分化した血液細胞やリンパ系細胞の異常に基づく難治性疾患である。

  • 絶対適応
    再生不良性貧血、AML,ALL,CML
  • 相対適応 I
    非ホジキン病、骨髄異形成症候群、多発性骨髄腫など。
  • 相対適応 II

合併症

GVHD, 間質性肺炎、肝中心静脈閉塞症などが合併する。

41.1.1 同種骨髄移植 allogeneic marrow transplantation

典拠: Williams Hematology.5ed [6, p.172]

特徴

  • HLA 一致が原則
  • 赤血球 ABO 型の適合は要求されない
  • GVHD が合併する
    白血病では GVL としてむしろ白血病の治癒に貢献することがある。

手順

  1. 前処置 conditioning
    拒絶を予防するためにレシピエントの免疫系を強く抑制しておく。このために 2Gy の放射線全身照射ならびに強力な化学療法を行なう。
  2. 後処置 posttransplantation supportive care
    G-CSF 等のサイトカインを用いて幹細胞を増加させることで、移植後の白血球減少期間を短縮できる。

41.1.2 移植片対宿主病 graft-versus-host disease, GVHD

典拠:Immunobiology.3ed [31, 10:22] ,
典拠:三輪 - 血液病学 2版 [50, p.515] ,
典拠:エッセンシャル血液病学 5 版 [54, p.91]

概念

ドナー側の組織に残存しているドナーのリンパ球が組織適合性の不一致を認識して、レシピエントの細胞を傷害する。これを移植片対宿主病 GVHD という。なお自家移植では免疫寛容が確立されているため、発症しない。

原因

  • HLA の一方向適合 レシピエントがヘテロ型 (たとえば Aa) でドナーがホモ型 (たとえば AA) の場合にはレシピエント側はドナー細胞は自己と認識するが、ドナー側はレシピエント細胞を異物と認識する。 日本人は HLA の類似性が高いため、ドナーの HLA がたとえば X/X のハプロタイプであり、X/Y のレシピエントに輸血されると、ドナーのリンパ球は排除されずに増殖し、逆に増殖したドナーリンパ球がレシピエントの Y を駆逐する。

病態生理

ドナーのリンパ球は皮膚・肝臓・腸管を主な標的臓器として攻撃し、上皮細胞障害に基づく病態を形成する。 特に小腸リンパ節に富んでいるため小腸移植において発生頻度が高くなる。

症状

  • 急性症状
    ドナーのリンパ球によって皮膚・肝臓・消化管の上皮細胞が障害される。
    • 紅皮症
    • 黄疸
      胆管上皮の壊死によって閉塞性高ビリルビン血症に発展する。
    • 頻回で大量の下痢
      肝不全もしくは循環不全によって死亡することがある。
  • 慢性症状
    3ヶ月以降に自己免疫性疾患に類似した症状を呈する。幹細胞から派生したリンパ球によるものと考えられている
    • 全身性強皮症に似た皮膚硬化症
    • 閉塞性細気管支炎

合併症

  • 造血幹細胞を傷害して再生不良性貧血を合併する
  • graft versus leukemia (GVL) 効果
    全くGVHD を起こさない患者よりも GVHD を起こした患者のほうが白血病の再発が少ない。これは GVHD によってレシピエントに残存する白血病細胞が排除されるから。

治療

予防については、免疫抑制剤シクロスポリン cyclosporin を投与する。発症後の治療にはステロイドを用いる。

41.2 末梢血幹細胞移植 peripheral blood stem cell transplantation, PBSCT

典拠: 病態生理できった内科学:血液疾患 2 版 [47, p.250]

概念

末梢血から採取した幹細胞を移植する新しい移植法である。主に急性白血病の治療に利用される。

分類

  • 自家末梢血幹細胞移植 auto-PBSCT
    適応としては、化学療法や放射線療法に感受性が高い疾患で、かつ自己の幹細胞が残存していることなどがあげられる。GVHD が起こりえないという利点はあるが、これは同時に GVL 効果を期待できないことを意味する。

手順

  • 体外循環によって抹消血中の幹細胞を採集する
  • G-CSF 等のサイトカインを用いて抹消血中に幹細胞を増加させる

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血液学 40 摘脾,脾摘出術 splenectomy

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Chapter 40 摘脾,脾摘出術 splenectomy

典拠:標準外科学 8 版 [72, p.656,p.654,p.213] ,
典拠:NEW 外科学 2 版 [55, p.697]

概念

適応

主に脾臓が血小板破壊の場になっている溶血性貧血が適応となる。年齢では免疫系がある程度完成した 5 歳以上の症例が適応となる。

  • 特発性血小板減少性紫斑病
  • 遺伝性球状赤血球症
  • 再生不良性貧血
  • 有毛細胞白血病
  • 骨髄線維症
  • 特発性自己免疫性溶血性貧血

合併症

特に小児では摘脾後は肺炎球菌などに対する感染が生じやすくなる。

  • 脾摘後血栓症
    脾摘後には急激に血小板数が増加し、血小板粘着能が亢進する。
    • 血栓性静脈炎
    • 門脈血栓症

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血液学 XI 血液疾患の治療

Part XI 血液疾患の治療

40 摘脾, 脾摘出術 splenectomy
41 造血幹細胞移植 hematopoietic stem cell transplantation
 41.1 骨髄移植 bone marrow transplantation,BMT
  41.1.1 同種骨髄移植 allogeneic marrow transplantation
  41.1.2 移植片対宿主病 graft-versus-host disease,GVHD
 41.2 末梢血幹細胞移植 peripheral blood stem cell transplantation, PB-SCT