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medical praxis - web版 医学ノート - 国家試験対策

学問の上で大いに忌むべきは、したり止めたりである。したり止めたりであれば、ついに成就することはない。

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肝胆膵 22 肝アミロイドーシス

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→ 肝胆膵系 目次

Chapter 22 肝アミロイドーシス hepatic amyloidosis

典拠:Diagnosis And Treatment In Gastroenterology [10, p.596] ,
典拠:病理学 [52, p.28],
典拠:医系病理学 [76, p.29] ,
典拠:臨床肝臓病学 1 版 [53, p.472]

概念

アミロイドーシスとは、「正常の体内では存在しないはずのアミロイドが細胞間間質に沈着する一群の疾患」であり、肝アミロイドーシスとは肝臓にアミロイドが沈着する病態である。

肝臓のアミロイドーシスの主な種類

  • AL アミロイドーシス
  • AA アミロイドーシス (続発性アミロイドーシス)
    炎症などに続発して、主に血管壁に AA(amyloid-A protein) が蓄積するアミロイドーシス。

病態生理

大量に沈着すると肝細胞を圧迫して肝機能を傷害するが、肝不全に至ることは少ない。肝門部の胆管周囲に沈着すると閉塞性黄疸を呈する。

症状

  • 肝腫 hepatomegaly
  • 巨舌症 macroglossia
  • 皮膚の色素沈着

検査所見

  • 生検では、ディッセ腔内の好酸球性タンパクが congo red で緑色に染まる。
  • 軽度の肝機能異常が見られることがある

合併症

慢性関節リウマチや多発性骨髄腫など。


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