medical praxis - web版 医学ノート - 国家試験対策

学問の上で大いに忌むべきは、したり止めたりである。したり止めたりであれば、ついに成就することはない。

スポンサードリンク

肝胆膵 29 先天性胆道疾患

スポンサードリンク

→ 肝胆膵系 目次

Chapter 29 先天性胆道疾患

  • 肝外胆管閉鎖症 extrahepatic biliary atresia
    総胆管の閉鎖がもっとも多い。
  • 気管胆管痩
  • 肝内胆管低形成
  • 先天性胆管嚢胞

29.1 先天性胆道閉鎖症 CBA

典拠:標準小児科学 3 版 [69, p.446] ,
典拠:chart 内科 5 [75, p.234] ,
典拠:標準外科学 8版 [84, p.736] ,
典拠:Oski: Pediatrics. 3ed [12, p.1746] ,
典拠:Nelson: Pediatrics. 16ed [4, p.1205]

概念

出生前診断が不可能であり、放置すれば肝硬変から死の転帰をたどりうるため、重要な疾患である。

分類

  • I 型: 総胆管が閉塞する
  • II 型: 胆管が閉塞する
  • III 型: 肝内胆管が閉塞するタイプ

症状

  • 閉塞性黄疸
    遷延性黄疸を呈する。
  • 白色便
    胆汁が下部消化管に通じないために便が白くなる。
  • 肝腫大

検査所見

新生児肝炎と先天性胆道拡張症とが鑑別診断として重要となる。なお超音波や羊水検査をもってしても出生前診断はいまもって不可能である。

  • 直接型ビリルビンの上昇
    これはビリルビンの抱合が肝臓で実施されていることを示唆する。
  • ERCP で胆管が造影されない
  • Tc-HIDA シンチグラムでアイソトープの腸管内排泄がない

治療

放置すれば胆汁性肝硬変に発展し、死の転帰をたどる。

  • I 型および II 型については
    肝門部腸吻合術で肝臓側の胆管と消化管を吻合する。

  • III 型については Kasai ope
    肝内胆道の残存を期待して、まずは肝門部の肝実質を一部除去し、そこに空腸を吻合する (葛西式)。胆汁排泄を見なければ、生体肝移植しか残された手はない。

29.2 先天性胆道拡張症 congenital biliary dilation

典拠:標準小児科学 3 版 [69, p.448] ,
典拠:標準外科学 8 版 [84, p.737] ,
典拠:最新内 科学大全:胆石・胆道癌 [38, p.339]

概念

先天的に胆管が嚢胞状または紡錘状に拡張する疾患。胆管癌、胆嚢癌を合併することがあるので要注意である。発症は小児から成人まで幅広いが、思春期以降の発症は稀である。

原因

  • 膵液逆流説が通説
    膵管と総胆管が乳頭部括約筋の外側で合流する (胆管膵管合流異常) ため、内圧の関係で膵液が総胆管内に逆流し、その結果として活性化された酵素が胆管壁を傷害し、胆道が拡張する。

分類

  • 総胆管拡張症
  • 肝内胆管拡張症,Caroli 病

症状

  • 腹痛
  • 黄疸
  • 上腹部腫瘤

検査所見

  • ERCP 所見
    胆道の拡張とともに胆管膵管合流異常が認められる。
  • シンチグラムで拡張した胆管への集積像
  • 胆汁中のアミラーゼが高値となる

合併症

胆管癌、胆嚢癌、穿孔性胆汁性腹膜炎など。

治療

  • 外科療法
    拡張胆管切除および胆道再建を行なうことが原則である。

29.2.1 総胆管拡張症

概念

先天性胆道拡張症のひとつであり、先天的に総胆管が嚢状に拡張した疾患である。アジア、なかでも日本に多い。

原因

膵管胆管合流異常による膵液逆流説が通説である。
膵管と総胆管が乳頭部括約筋の外側で合流する (膵管胆管合流異常) ため、 内圧の関係で膵液が総胆管内に逆流する。この結果、活性化された膵酵素が胆管壁を傷害し、胆道が拡張する。

症状

30 歳までに発症することが多い。

  • 腹痛
  • 黄疸
  • 上腹部腫瘤

検査所見

  • 腹部エコー
    総胆管の拡張を認める。
  • ERCP 所見
    総胆管の拡張および胆管膵管合流異常が認められる。

合併症

本症の基礎には膵胆管合流異常があり、これは十二指腸乳頭括約筋の支配を受けないため、胆管に膵液が逆流したり、あるいは膵管に胆汁が逆流し、胆管拡張症・胆管炎・閉塞性黄疸・急性膵炎などさまざまな病態を惹起する。

  • 急性膵炎
  • 胆道系悪性腫瘍
    • 胆嚢癌
    • 胆管癌
      拡張胆管が癌化することがあり、膵胆管合流異常による膵液の胆管内逆流が関係している。
  • 穿孔性胆汁性腹膜炎

↑ トップページ → 肝胆膵系 目次