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血液学 30 単球・マクロファージの異常

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→ 血液学 目次

Chapter 30 単球・マクロファージの異常

30.1 血球貪食症候群,血球貪食リンパ組織球症 hemophagocytic syndrome,hemophagocytic lymphohistiocytosis, HPS, HLH

典拠:病態生理できった内科学:血液疾患 2 版 [47, p.154] ,
典拠:三輪 - 血液病学 2版 [50, p.855] ,
典拠:最新内科学大全:血液・造血器疾患 [39, p.133]

概念

リンパ球・組織球の増殖を伴なう血球貪食病態を示す症候群である。その 本態はウイルス感染や悪性腫瘍によって誘発されたサイトカインの過剰作用であると考えられている。

分類

  • 一次性
    • 家族性血球貪食リンパ組織球症
  • 二次性
    • ウイルス関連血球貪食症候群 VAHS
      特に EBV 感染に続発することが多い。
    • リンパ腫関連血球貪食症候群 LAHS 背景にリンパ腫がある。

原因

  • ウイルス感染
  • 悪性腫瘍
    なかでも悪性リンパ腫がもっとも多い。
  • Still 病

症状

ウイルス関連血球貪食症候群では感冒症状が先行して、紫斑で発症するこ とが多い。

検査所見

  • 汎血球減少
    マクロファージによって血球が貪食され、網内系での破壊も亢進するので、汎血球減少となる。ウイルス感染を契機とする場合は白血球分画にて異型リンパ球が出現することがあり、リンパ球が相対的に優位な汎血球減少を呈する。
  • 血清フェリチン増加
    網内系で増加した単球やマクロファージがフェリチンを多く含んでいるからである。

病理所見

血球を貪食するマクロファージが見られ、疾患名の由来となっている。


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